Hier komen de NAW-gegevens formulieren
Pulmonale hypertensie mogelijk beter behandelbare ziekte
Pulmonale hypertensie mogelijk beter behandelbare ziekte
Pulmonale hypertensie (PH) is een zeldzame, chronische longziekte. Bij patiënten met deze ziekte is de bloeddruk in de longslagaders abnormaal hoog door een verdikking van de vaatwand.
Onvolledige genezing
Pulmonale hypertensie is een ongeneeslijke ziekte waarbij longslagaders vernauwen en het hart overbelast raakt. Met steun van de Hartstichting zoeken wetenschappers naar medicijnen die deze vernauwing tegengaan.
De huidige medicijnen zijn erg duur en kunnen de patiënt niet volledig genezen. Als het hart steeds verder aftakelt is de enige uitweg een – ingrijpende – longtransplantatie. Over de oorzaak van deze ziekte tastten wetenschappers tot voor kort volledig in het duister.
Disbalans in groeistofjes
In de vaatwand bevinden zich de groeistofjes TGF- β en BMP. Door TGF- β gaan cellen delen en door BMP stoppen zij daarmee. Gezonde mensen hebben evenveel TGF- β als BMP. Deze balans houdt de vaatwand gezond. Hierdoor delen de cellen zich niet te vaak en blijft de dikte van de vaatwand constant. Bij patiënten met pulmonale hypertensie is er meer van het groeistofje TGF-β en minder van BMP.
De cellen uit de vaatwand (endotheelcellen) beginnen hierdoor te delen. Zij vormen een elastisch harnas tegen het bloed dat met grote kracht tegen de vaatwand aanbotst. De vaatwand wordt nog dikker en de druk stijgt nog sterker in de longslagader.
Groot onderzoek naar pulmonale hypertensie
Prof. dr. Peter ten Dijke van het LUMC en Prof. dr. Anton Vonk Noordegraaf van het VUmc geven leiding aan een grote groep onderzoekers die samen pulmonale hypertensie willen veranderen in een ziekte die te genezen is.
Groepsleider Harm Jan Bogaard (VUmc): “Uit ons recente onderzoek blijkt dat de longslagaders zich niet goed meer kunnen aanpassen aan de grotere hoeveelheid bloed door deze disbalans. De endotheelcellen beginnen zich te snel te delen, waardoor de vaatwand dikker wordt. Het is dan ook waarschijnlijk dat deze disbalans de vernauwing van longslagaders veroorzaakt.”
Vicieuze cirkel
De disbalans in groeistofjes veroorzaakt waarschijnlijk niet alleen de hoge bloeddruk in de longen, maar het verergert dit ook. “Er ontstaat een vicieuze cirkel”, aldus Harm Jan Bogaard. De bloeddruk stijgt nog verder in de longen. Het hart moet steeds harder werken. Op den duur gaat het hart verder achteruit en ontstaat er hartfalen. Dit leidt vaak tot flauwvallen tijdens inspanningen. “Het is belangrijk om vroeg genoeg in te grijpen, zodat we de vicieuze cirkel kunnen doorbreken.”
De onderzoekers zoeken naar medicijnen die de groeistofjes in balans brengen waardoor de vicieuze cirkel verbroken wordt. “We testen deze medicijnen in onder andere vaatwandcellen van patiënten. Hiermee hopen we de verdikking van de vaatwand volledig te remmen en patiënten met pulmonale hypertensie te genezen.”
Snellere diagnose
Om vast te stellen of een patiënt deze ziekte heeft of hoe ver de ziekte gevorderd is kijken artsen momenteel naar de conditie van het hart. Een methode om naar de endotheelcellen van de longslagader te kijken ontbreekt nog.
Voor een snellere diagnose van pulmonale hypertensie zijn onderzoekers nu op zoek naar cellen in het bloed tijdens de verschillende stadia van polmonale hypertensie. “Door deze cellen in het bloed van patiënten vroegtijdig te onderzoeken hopen we pulmonale hypertensie eerder op te sporen en vroeg in te kunnen grijpen in de vicieuze cirkel.”
Medicijn testen
De onderzoekers hebben al een medicijn ontdekt waardoor endotheelcellen zich minder delen en er geen verdikking in de vaatwand ontstaat. Momenteel testen zij of dit medicijn ervoor zorgt dat patiënten zich meer kunnen inspannen en hun hart beter werkt.
De onderzoekers hopen in de toekomst met dit nieuwe medicijn verdikkingen van de longslagader tegen te kunnen gaan, waardoor de druk daalt en het hart goed blijft werken. “Hopelijk kunnen wij – de nu nog ongeneeslijke ziekte – pulmonale hypertensie veranderen in een ziekte die te genezen is.”
Blijf op de hoogte met elke maand het laatste Hartnieuws in je mailbox.
Meer over dit onderzoek
- Naam project: PHAEDRA (pulmonary hypertension and associated right heart failure): breaking the vicious circle
- Projectleiding: Prof. dr. Peter ten Dijke (LUMC) en Prof. dr. Anton Vonk Noordegraaf (VUmc)
- In samenwerking met onderzoekers uit Amsterdam, Leiden, Groningen en Rotterdam
Stel je vraag aan onze voorlichters
- Chat via de chatknop onder in beeld (10.00 tot 16.30 uur)
- Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 - 13.00 uur)
We zijn bereikbaar van maandag t/m donderdag