Pulmonale arteriële hypertensie is een subgroep van pulmonale hypertensie. Bij PAH zijn er vernauwingen of verstoppingen in de longslagader en de kleinere aftakkingen daarvan. Als gevolg hiervan wordt het evenwicht tussen vaatverwijdende en vaatvernauwende stoffen verstoord. Oorzaken van PAH zijn onder andere:
- erfelijkheid (familiaire PAH)
- aangeboren hartafwijkingen
- leveraandoeningen
- hiv-infectie
- gebruik van drugs en afslankpillen