Hier komen de NAW-gegevens formulieren
Lange QT-syndroom (LQTS) is een erfelijke hartritmestoornis. Soms wordt dit ook het Romano-Wardsyndroom genoemd. LQTS is een zeldzame aandoening. De overdracht van elektrische prikkels over de hartspier is verstoord.
LQTS kan verschillende gevolgen hebben. Sommige mensen hebben er geen last van. Bij anderen leidt de aandoening tot gevaarlijke hartritmestoornissen.
Er zijn 12 soorten LQTS. Deze worden aangeduid met een cijfer, dus je hebt LQTS1 tot en met LQTS12. Elk subtype wordt veroorzaakt door een afwijking in een ander gen. Subtype 1, 2 en 3 komen het meest voor.
Op een hartfilmpje zijn de verschillende fasen van de hartslag te zien, P, Q, R, S en T. Bij de aandoening LQTS is er meestal een verlengde QT-tijd te zien. Vandaar de naam Lange-QT-syndroom.
Op het hartfilmpje ziet de arts een:
Vragen over je hart?Chat of bel met een voorlichter
> Contact
Typische symptomen van LQTS zijn:
Iemand kan plotseling flauwvallen en een paar minuten bewusteloos zijn. Soms gaat de patiënt om zich heen slaan of heeft hij last van incontinentie. LQTS wordt daarom weleens verward met epilepsie.
De symptomen van LQTS zijn vaak al tijdens de jeugd aanwezig. Op welke leeftijd iemand voor het eerst klachten krijgt, verschilt per subtype. Niet iedereen krijgt klachten.
Bij inspanning, heftige emoties, schrikken of stress treden de klachten sneller op. Per subtype is er verschil in uitlokkende prikkels, zoals:
"We hebben al honderden families opgespoord met gevaarlijke ritmestoornissen”
Lees het verhaal
De arts kan LQTS vaststellen met behulp van de volgende onderzoeken:
Soms is de afwijking moeilijk te zien op een ECG. De cardioloog kan dan de aanleg voor LQTS niet aantonen. Dan is DNA-onderzoek nodig om dit vast te stellen.
DNA-onderzoek in de familie kan zinvol zijn. Zo weten familieleden of zij ook aanleg hebben voor de ziekte. Familieleden hoeven geen klachten te hebben. Ze kunnen wel de aanleg voor LQTS bij zich dragen. DNA-onderzoek wijst dit uit.
Komt LQTS in de familie voor? Dan is het altijd verstandig om een afspraak te maken met een cardioloog. Deze zal het hartritme nader onderzoeken. Tijdig behandelen kan het risico op plotseling overlijden verkleinen.
Als één van de ouders LQTS heeft, dan hebben hun kinderen 50% kans op de aanleg voor LQTS. Bij ongeveer 15% van de patiënten is de aandoening niet aanwezig bij de ouders. Dan is de ziekte bij deze patiënt begonnen. Ook hun kinderen hebben kans op de aandoening. Het lukt niet altijd om het gen op te sporen. Bij ongeveer 75% van de families is de afwijking in het gen gevonden.
LQTS is niet te genezen. Behandeling vermindert de kans op ernstige hartritmestoornissen. Mogelijke behandelingen zijn:
De behandeling is afhankelijk van de oorzaak van de aandoening en van het type LQTS. Verder is het belangrijk dat patiënten geen medicijnen gebruiken die de QT-tijd kunnen verlengen.
Wanneer het hartritme ernstig verstoord is, kan LQTS leiden tot een torsade de pointes. Torsades de pointes betekent het omdraaien van toppen. Dit kan leiden tot ernstige ritmestoornissen in de kamers: ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren. In het meest ernstige geval kan dit leiden tot plotseling overlijden.
Let op
Tijdens het bezoeken van de pagina's “Ik heb het zelf gehad”, worden gegevens over jouw gezondheid verwerkt. Dit doen we om de informatie zo relevant mogelijk te maken.
Door op Ik snap het te klikken geef je toestemming. Als je geen toestemming geeft, word je doorgestuurd naar een ander deel van de website. Als je de website verlaat, worden de gegevens verwijderd.
Lees meer in ons privacyverklaring.
