Er is altijd een operatie nodig om de bouwfouten te verhelpen waarmee het kind geboren is. Deze bestaat uit het:
- sluiten van het gaatje in het tussenschot van de kamers
- vergroten van de longslagader
- vervangen of repareren van de klep die vernauwd is
Nadat de vernauwingen zijn opgeheven, wordt de verdikte wand van de rechterkamer geleidelijk weer normaal van dikte. Bij een lichte vernauwing van de hartklep is het voldoende om de klepbladen wat verder los te maken. Bij ernstige vernauwingen maakt de chirurg de hele klep groter. Soms is het nodig om de hartklep te vervangen.
De klep van de longslagader lekt vrijwel altijd na de operatie. De cardioloog controleert de klep daarom elk jaar. Ook houdt hij in de gaten of de rechterkamer het allemaal nog aankan. De kans bestaat dat de kamer groter wordt en op den duur pompkracht verliest. Ook bestaat er een kans dat er direct na de operatie of later hartritmestoornissen optreden.